概述

阴道斜隔综合征（OVSS）是一种女性生殖道畸形疾病。指双子宫、双工经（极少数表现为总个子高、双角子宫）、双阴道、一侧阴道不全或不完全闭锁，绝大多数患者同时伴有斜隔侧肾脏、输尿管等泌尿系统畸形。

发病率约0.1%~3.8%

OVSS确切发病机制尚未明确，但目前国内外观点一致认为其与副中肾管异常有关。

胚胎发育过程中，副中肾管由左右对称的双侧性管道，通过发育、融合、吸收，形成单一的子宫体、子宫颈和阴道，而输卵管仍保持左右各一。这一过程开始于胚胎6周，至胚胎12周基本完成。在此期间接触致畸因素，可导致不同程度的双宫体、双宫颈及阴道畸形的发生。

另有文献报道，胚胎早期，中肾管的后肾发育畸形引起输尿管芽的发育不全，从而导致泌尿生殖系统异常，而一侧中肾管发育异常可引起同侧副中肾管畸形发育，造成一系列的肾脏、输尿管及子宫、阴道的畸形。

分型

I型（无孔斜隔型）：一侧阴道完全闭锁，阴道斜隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，两子宫间和两阴道间无通道，子宫腔积血聚积于斜隔后腔。

II型（有孔斜隔型）：一侧阴道不完全闭锁，阴道斜隔上有1个直径数毫米的小孔，斜隔后的子宫与对侧子宫隔绝，经血可通过斜隔上的小孔滴出，但引流不畅。

III型（无孔斜隔合并子宫颈管漏管型）：一侧阴道完全闭锁，在两侧子宫颈之间或斜隔后腔与对侧子宫颈之间有一小瘘管，斜隔侧的经血可通过另一侧子宫颈排出，但引流不畅。

 

临床表现主要与阴道斜隔的分型、斜隔闭锁的程度、斜隔侧子宫发育的情况以及年龄有关。在青春期前通常无症状，月经初潮后出现症状，痛经是其主要的临床症状。典型临床表现为：

1.进行性加重的痛经：I型患者多以痛经为主诉，发病年龄较小，且初潮至发病时间较II、III型患者短。由于月经初潮后3年内月经通常不规则，大多数有阴道斜隔患者都内有在月经后立刻表现出来。

2.经期长或阴道流液或流脓：以II、III型为主，月经常淋漓不净，久之并发感染，经期或经期后持续性流液、流脓。

3.阴道壁肿物：各型均可出现，I型明显，肿块较大，II、III型肿块较小，还可见到阴道顶端脓液流出。

4.盆腔包块：I型由于斜隔阻塞侧阴道内经血倒流，可表现为宫腔积血和（或）输卵管积血，甚至出现腹腔内积血或盆腔子宫内膜异位症。II、III型由于存在开口，但经血引流不畅，可致阴道积血感染，而形成盆腔脓肿，并可表现出急性发作的腹痛、发热和呕吐。此外，合并泌尿系统畸形还可表现为排尿困难、尿失禁等。

 

临床表现及相应辅助检查进行诊断

1.临床表现：进行性加重的痛经，经期长或阴道流液或流脓，阴道壁肿物等临床特征

2.超声检查：超声检查图像特征：

探及双子宫图像，伴或不伴宫腔积液； 

一侧宫腔及宫颈下方可见无回声区或内见密集均匀的光点，可合并附件区包块；

阴道斜隔侧肾脏缺如，对侧肾脏正常或代偿性增大

3.子宫输卵管碘油造影（HSG）:

I型常表现为单角子宫 II型经斜隔小孔注入碘油后隔后腔显影 III型同侧子宫显影，碘油经宫颈瘘管使对侧子宫和隔后腔显影

4.MRI：目前MRI被推荐作为影像学诊断金标准

5.宫腹腔镜联合：可对OVSS的生殖器官情况做出全面直观的评估，同时可以进行相应的手术治疗。

手术是目前治疗疾病唯一有效的方法，可以缓解症状和保留生育功能

 

手术时机的选择：

1.因一部分患儿是在青春期前诊断明确，但是由于青春期前雌激素水平低下，切除的阴道斜隔可能没有办法像青春期后女孩很好愈合，而且目前没有很好的青春期前手术治疗的大样本临床预后研究，Nassif等认为青春期前女孩有10-15%再复发可能，所以并不推荐青春期前女孩进行常规手术治疗，但如已出现发热、腹痛、阴道大量脓性分泌物等并发症，仍需要进行手术治疗。

2.对于青春期女性一经诊断，应立即切除阴道斜隔。

3.选择在月经期或月经刚结束为最佳手术时机，因为此时阴道壁肿物张力大，较易定位。